Você sabe o que é hemofilia?

A hemofilia pode ser de dois tipos. A hemofilia A ocorre por deficiência do fator VIII da coagulação. A hemofilia B, por deficiência do fator IX da coagulação, sendo mais comum a hemofilia A. No Brasil, existem 12.000 hemofílicos, aproximadamente. 

A intensidade do defeito é variável podendo as manifestações hemorrágicas serem leves, moderadas ou severas. 

Cortes e arranhões: na maioria dos casos, os cortes menores e arranhões não oferecem perigo para as pessoas com hemofilia. Um pouco de pressão é normalmente suficiente para parar a hemorragia. Uma pessoa com um distúrbio hemorrágico, quando se corta, não sangra mais profusamente ou mais rápido que o normal, simplesmente sangra durante mais tempo.

Articulações e músculos: para aqueles gravemente afetados, o maior problema são as hemorragias internas nas articulações, nos músculos e tecidos moles. Todos nós magoamos os nossos músculos de forma ligeira durante as atividades da vida diária. A maioria das pessoas repara esse dano automática e imperceptivelmente. Para a pessoa com um distúrbio hemorrágico grave, contudo, as mínimas lesões nos vasos sanguíneos das articulações e dos músculos podem continuar a sangrar como resultado das entorses e distensões triviais. Essas hemorragias são, muitas vezes, descritas como “espontâneas” porque é impossível identificar a lesão exata que as causou.

Hematomas dos tecidos moles: uma dor, irritação ou formigamento numa área afetada é normalmente a sensação que uma pessoa com hemofilia tem quando começa uma hemorragia nos tecidos corporais. Depois, segue-se uma dor real e enrijecimento, limitação da mobilidade, o local da hemorragia ficará quente, inchado e, progressivamente, mais sensível. Se não for tratada, a dor torna-se insuportável. 

No caso de uma hemorragia articular, o sangue que escapou para dentro da articulação tem um efeito muito prejudicial na superfície dessa articulação. Uma vez que uma articulação tenha sido danificada, as hemorragias ocorrerão mais frequentemente tornando-se numa “articulação-alvo”. 

A maioria das hemorragias nas articulações e nos músculos ocorrem nos membros inferiores, sendo os joelhos e os tornozelos os mais afetados na maioria das pessoas. Os hematomas nos tecidos moles ocorrerão sempre nas pessoas com distúrbios hemorrágicos. Apesar de parecer sério, normalmente não requerem tratamento, mas, se o hematoma aumentar de tamanho e causar dor, o tratamento com fator pode ser recomendado.

Lesões na cabeça, face e pescoço: após uma pancada na cabeça, face ou pescoço, deve ser administrado, de imediato, fator em quantidade suficiente de forma a aumentar o nível de fator para 100%. Todas essas lesões devem ser avaliadas num centro de tratamento. Se a lesão for realmente séria, a pessoa com o distúrbio hemorrágico pode necessitar de ser internada no hospital.

Lesões menores na cabeça: essas lesões podem levar ao aparecimento de hematomas ou mesmo pequenos cortes na cabeça. Devem ser tratadas sempre, em casa ou no Centro de Tratamento.

Lesões graves na cabeça: essas lesões resultam de uma pancada forte na cabeça. Uma lesão na cabeça é sempre grave se a pessoa ficar inconsciente. Elas devem ser tratadas o mais rapidamente possível e a pessoa deve ser levada para o hospital (Centro de Hemofilia) mais próximo.

Outros episódios hemorrágicos graves: vomitar sangue; expectoração com sangue e passagem de sangue nos movimentos intestinais (as fezes serão de cor negra).

O tratamento pode ser feito com a reposição do fator deficitário. Os pacientes portadores de hemofilia leve em geral recebem reposição em situações de emergência ou situações cirúrgicas eletivas. Já os pacientes portadores de hemofilia moderada a grave recebem o fator deficitário regularmente, por períodos de meses ou por toda vida, a depender da necessidade. 

Os fatores da coagulação podem ser repostos por hemocomponentes, produtos derivados do sangue e fatores sinteticamente produzidos. 

O Brasil, dentro da política de saúde do SUS, tem um programa especial para atendimento dessa população de pacientes. Eles são atendidos nos hemocentros públicos, responsáveis por um tratamento integrado visando suprir todas as suas necessidades. No caso da Bahia, o HEMOBA tem o papel de atendimento dos hemofílicos.